Prevalence of Primary Immunodeficiency Disorders in Kuwait and Kuwait National Primary Immunodeficiency Disorders Registry (KNPIDR)

تصنف اضطرابات امراض نقص المناعه الأولية ضمن مجموعه الامراض غير المتجانسة التي تعرض الافراد المصابين بها إلى مضاعفات خطيرة. وقد تم توثيق السمات الخاصة بحوالي 76 مريضا مسجلا في السجل الوطني لأمراض نقص المناعه الاوليه في دولة الكويت للأعوام 2004-2006. وقد اوضحت تلك البيانات ان مايقارب 98% من المرضى كانو يعانون من هذا المرض اثناء طفولتهم. حيث بلغت معدلات هيمنة الاضطرابات في الاطفال 11.98 لكل 100000 طفل بمعدل تكرار بلغ10.06 حالة لكل 100000 طفل . وقد كان توزيع المرضى وفقا لكل صنف من امراض نقص المناعه الاوليه كالتالي: نقص المناعه الناتج عن اضطراب مزيج الخلايا من صنفي (TوB) (25%). نقص المناعه الناتج من الاجسام المضاده(30%) الانواع الاخرى من نقص المناعه المشخص (30%) والنقص المكمل(4%) وقد بلغ معدل صلة القرابة بين المرضى المسجلين حوالي 77%. وتعد أمراض نقص المناعه الأولية من الأمراض المهيمنه في دولة الكويت، حيث تؤثر بشكل كبير في النظام الصحي في البلاد.

Primary immunodeficiency disorders are heterogeneous group of illnesses that predispose patients to serious complications. Registries for these disorders have provided important epidemiological data and shown both racial and geographical variations. The clinical features of 76 patients with primary immunodeficiency disorders registered in Kuwait National Primary Immunodeficiency Registry from 2004-2006 were recorded. Ninety-eight percent of the patients presented in childhood. The prevalence of these disorders in children was 11.98/100,000 children with an incidence of 10.06/100,000 children. The distribution of these patients according to each primary immunodeficiency category is: combined T- and B- cell immunodeficiencies (21%), predominantly antibody immunodeficiency (30%), other well defined immunodeficiencies (30%), diseases of immune dysregulation (7%), congenital defects of phagocyte number, function or both (8%) and complement deficiencies (4%). The consanguinity rate within the registered patients was 77 %.The patients had a wide range of clinical features affecting different body systems. Primary immunodeficiency disorders are prevalent in Kuwait and have a significant impact into the health system.