Clinical Classification of the Sickle Cell Disease (SCD) According To Bone Involvements and Other Systemic Complications

"فقر الدم المنجلي مرض وراثي ذو صفة وراثية متنحية تبعا للقوانين الوراثية والهيموجلوبين في هذا المرض يطلق عليه الهيموجلوبين المنجلي وهذا النوع من الهيموجلوبين غير طبيعي ويسبب مضاعفات مرضية متعددة وقد يؤدي أيضاً بحياة المريض نتيجة للمضاعفات المتعددة. وهذا المرض منتشر في الكويت نسبيا بسبب شيوع زواج الأقارب. يولد حول العالم في كل عام حوالي ثلاثمائة ألف طفل يحملون فقر الدم المنجلي بأحد أنواعه المتعددة. والمعروف عن هذا المرض انسداد الأوعية الدموية المفترض انها تصيب جميع هؤلاء المرضى المنجليين وانسداد الأوعية الدموية بالجلطات هو الظاهرة الرئيسية في هذا المرض والتي تؤدي لمضاعفات في جميع أجهزة الجسم المتعددة. وأكثر المظاهر الإكلينيكية لهذا المرض هو الآلام الشديدة والتي قد تتسبب مع مرور الوقت بالإعاقة لهؤلاء المرضى المنجليين نتيجة مضاعفات العظام وبصفة رئيسية نخر العظام وهشاشة العظام وذلك دون معرفة المريض بتلك المضاعفات.
نستعمل لفحص حالة العظام عند هؤلاء المرضى في بحثنا فحص الدم واشعة الطب النووي وأشعة كثافة العظام. وفحص الدم قد نستدل منه على المؤثرات البولوجية على العظام أما اشعة الطب النووي فهي اشعة شاملة لكل عظام الجسم حيث يتميز هذا المرض بأن نخر العظام به قد يكون صامتا من غير ألم وقد يكون أيضا في أماكن متعددة من الجسم ولذلك يحتاج المريض للأشعة النووية حيث إنها دقيقة وآمنة وشاملة لكل عظام الجسم. ونبين في هذا البحث ضرورة فحص المرضى بالأشعة النووية لتجنب حصول مضاعفات شديدة لنخر العظام دون معرفة المرضى حيث إنها قد تكون لمضاعفات صامتة ومن غير أعراض ظاهرة على المريض. كما إننا نبين في بحثنا أمرا مهما وغير وارد في المراجع الطبية وهو إن الأشعة النووية أفضل من الأشعة المغناطيسية لأن الأشعة المغناطيسية هي أشعة موضعية وقد تحتاج للصبغة بينما الصبغة للأشعة قد تؤدي لتلف الكلى عند هؤلاء المرضى والمعروف إن الكلية عند مريض فقر الدم المنجلي تكون متأثرة بهذا المرض وصبغة الأشعة قد تؤدي للفشل الكلوي عند هؤلاء المرضى.
كمية الإشعاع للعظام في أشعة الطب النووي هي فقط mSv 4.2 بينما المقدار المسموح به في السنة تبعا لمنظمة الصحة العالمية هو 100mSv وذلك يعني إن الأشعة النووية للعظام آمنة وبها فوائد كبيرة لمريض فقر الدم المنجلي.
هدفنا في هذا البحث عمل مقياس إكلينيكي لخطورة مرض فقر الدم المنجلي تبعا لشدة المضاعفات في العظام المتأثرة بالمضاعفات الأخرى في الجسم حيث إنه وتبعا لعلمنا فإن المقياس الحالي هو مقياس مخبري لا يعكس الحالة السريرية للمريض المنجلي. وإن عمل مقياس إكلينيكي لفقر الدم المنجلي هو عمل غير مسبوق عالمياً."

"Until present time SCD defined only through laboratory tests.
This project divided the severity of the disease to a mild, medium and severe depending on the number and seriousness of its complications in order to treat the patient according to severity of the disease. Under certain conditions, such as cold, heat, or fatigue, the soluble hemoglobin in the red blood cells turns into a solid substance, and then the red blood cells become sickle shaped. The sickle cells accumulate in the capillaries, causing vaso-occlusive crises. This causes episodes of sudden and very severe pain attacks and may lead to multiple complications as bone avascular necrosis, liver damage, spleen atrophy, gallstones, pulmonary hypertension, brain and eye infarcts plus many other complications . The chronic hemolytic anemia resulting in a drop in blood level to about 60% where blood transfusions may be needed. Recurrent Infection is common in SCD due to Low immunity because of spleen atrophy .
Sever SCD Complications may cause complete organ failure , while other SCD patients may have less sever disease. Therefore, the classification of these patients is important for proper health care. SCD patients also need psychosocial support as well as medical support from various disciplines Based on the clinical results of SCD patients they referred to different medical specialties to prevent complications and for early treatment before it reach to stage of total. Our project is preventive and therapeutic to achieve sustainable health in a chronic disease. we started to get results of spectrum of sever mild and moderate cases of sickle cell disease as the first clinical classification for this disease worldwide ."