National Sickle Cell Disease Registry

قد تم توفير التمويل المالي لدعم المشروع القومي لتسجيل مرضي الانيميا المنجليه فى دوله الكويت KNSCD من قبل مركز التقدم العلمي الكويتي في نوفمبر (تشرين الثاني) 2013، على الرغم من ان البدايه الفعليه للمشروع لتجميع البيانات قد بدأت فعليا منذ عام 2011.

يتم تسجيل الحالات لجميع المراحل العمريه (الكبار والأطفال( في جميع المستشفيات الحكومية الخمسة فى دولة الكويت : مبارك الكبير، الأميرى، العدان، الصباح، الجهراء، الفروانية و مستشفى بنك الكويت الوطني للأطفال في منطقة الصباح.

الأهداف الرئيسية هي توثيق العدد والتوزيع والعرض ومضاعفات المرض في البلاد. أهداف طويلة الأجل هي لتوحيد الإدارة في جميع المستشفيات ومساعدة وزارة الصحة في التخطيط للمرضى.

ويتم الحصول على البيانات من خلال الاستبيانات وأيضا عن طريق مراجعة سجلات المرضى لتوثيق العمر، Hb الوراثي، المظاهرالسريرية، والمضاعفات والعلاج المعطى. في تقرير السنة الأولى، نحن قد سجلنا ما مجموعه 334 مريضا، وفي السنة الثانية ارتفع العدد إلى 365. الآن العدد الإجمالي للمرضى المسجلين هو 380.

من الجدير بالذكر أن معظم الحالات (86.5?) تم احصائها من مستشفي مبارك الكبير والمستشفي الأميري مع ملاحظه تساوي اعداد المرضي من الذكور والإناث. معظم تلك الحالات تتسم بطابع هيموجلوبين منجلي من النوع SS (55.1?) ، (42.8?) S? و 21) SD?(. وتراوحت أعمارهم من عمر سنه الي تلات وسبعون سنه، بمتوسط 21.1 ± 15.4 سنة، في حين تراوحت نسبه الهيموجلوبين HGF من 1-55، بمتوسط )20.6 ± 9.9?(.

لوحظ انا معظم المرضى (65.6?) لديهم مرض الانيميا المنجليه متوسط الحده (عدم وجود آلام –مره واحده آلام / سنة) وأن أكثر المضاعفات شيوعا مثل حصوات المرارة ، يليها نخر وعائي لرأس عظمة الفخذ تتواجد بالفئة العمرية الأكبر سنا <16 سنة وأيضا الفئع التي تحمل مرض المنجليه من النوع S?0thal.

نحن الان في بدايه السنة الثانية للمشروع حيث سيتم التركيز عي دراسه الحمض النووي لجين مرض الانيميا المنجليه و تأثير العوامل الجينيه المختلفه المتواجده بالقرب من ذلك الجين والتي لوحظ انها تترابط مع الكثير من المضاعفات المرضيه لمرض الأنيميا المنجليه ، حيث ان دراسه تلك العوامل من الممكن ان تؤدي الي التنبؤ بالكثير من المضاعفات مثل (حصوات المراره ونخر عظم الفخذ) والكثير من المشاكل المرضيه الاخري والعمل علي ايجاد الحلول الطبيه

Kuwait National Sickle Cell Disease Registry (KNSCDR) was established in 2011 but funded by KFAS since November 2013. The registry is for patients (adult and pediatric) seen in all the five government hospitals: Mubarak Al-Kabeer, Amiri, Adan, Sabah, Jahra and Farwaniya. The main objectives are to document the number, distribution, presentation and complications of the disease in the country. Long term goals are to unify the management in all the hospitals and to assist the Ministry of Health in planning for the patients. Data are obtained via questionnaires and also by the review of patients’ records to document the age, Hb genotype, clinical presentation, complications and treatment given. In the first year report, we had registered a total 334 patients, and in the second year, the number rose to 365. Now the total number of registered patients is 380. Most patients (88.7%) were Kuwaiti nationals with 51.6% males and 48.4% females. Most (62.9%) were SS, 33.9% S? and 2.9% SD. Their ages ranged from <1 to 73, with a mean of 19.2± 15.6 years while the HbF ranged from 1 to 55, with a mean of 19.2 ± 15.6%. Most patients (61.6%) had mild phenotype (0 -1 pain crises/year) and the most common complication was gallstones (34.8%) followed by avascular necrosis (AVN) of the femoral head (21.9%). These complications were more common in the older age group (>16 years) and also among S?0thal patients. We have completed molecular studies on some of our S?thal patients and this was published in the Journal of Pediatric Hematology and Oncology. A paper on the association of the bone morphogenic protein (BMP) polymorphisms on vaso-occlusive crisis and AVN has also been completed.